De todos os subtipos da síndrome, o subtipo vascular (antigo tipo IV) tem o pior prognóstico em função da propensão a ruptura de artérias e alguns órgãos em jovens.
Podem apresentar complicações que devem despertar a suspeita de um evento vascular ou visceral grave, que além da hipermobilidade, início agudo de dor de cabeça, dor torácica, dor abdominal, dificuldade respiratória, rupturas gastrintestinais e obstétricas, fragilidade da pele, hematomas e sangramento excessivos, rupturas arteriais e morte súbita, geralmente na terceira ou quarta década de vida.

Pacientes com SED vascular muitas vezes tem um tipo facial característico, com os olhos proeminentes, em função da diminuição de tecido adiposo ao redor dos olhos, nariz fino, pequenos lábios, bochechas ocas e orelhas mais lisas, pele fina e transparente com padrão venoso visível no tórax, abdome e extremidades e hematomas, que são sinais mais comum e de maior queixa, especialmente em crianças, com hipermobilidade geralmente limitada às articulações das mãos, enrugamento excessivo, com aparência de envelhecimento em função do aspecto da pele das mãos e dos pés. Porém essas características poderão estar ausentes.

A maioria das principais complicações são as arteriais. Aneurismas que envolvem principalmente, a dissecção ou ruptura de vasos abdominais, assim como outras lesões vasculares que envolvem a carótida, subclávia, ulnar, poplítea e tibiais. Poderão apresentar ruptura coronariana, levando ao infarto agudo do miocárdio, rupturas espontâneas de cólon sigmoide.

São necessárias estratégias preventivas para os riscos de traumatismo, esportes de contato, ou outras tantas atividades de risco, assim como assistência na contracepção.
O diagnóstico e o tratamento da SED-TV é um desafio para os médicos. Diante desse quadro, esforços devem ser feitos para examinar os membros da família, uma vez que a história familiar é sempre soberana.

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